Статьи

Статьи. Улучшайте свою жизнь прямо сейчас!

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – Недооцененная Болезнь

Фридрих Генрих Леви был немецким неврологом, родившимся в 1885 году, который перебрался в Соединенные Штаты в 1934 году, чтобы бежать из нацистской Германии. Он жил и работал в США до своей смерти в 1950 году. В 1912 году, изучая болезнь Паркинсона (в то время известную как Paralysis agitans), Леви обнаружил аномальные отложения белка в мозге пациентов с Паркинсона, которые каким-то образом нарушали нормальное функционирование мозга. Позднее эти отложения стали известны как «тельца Леви».

Теперь мы знаем, что тельца Леви – это нейронные отложения, состоящие из скоплений альфа-синуклеиновых белков, и что они связаны с рядом неврологических состояний, которые в совокупности называются «болезнью с тельцами Леви». Болезнь Паркинсона является одним из состояний, характеризующихся накоплением телец Леви в нейронах.

Моторные симптомы болезни Паркинсона обусловлены накоплением телец Льюи в нейронах, продуцирующих допамин, в черной субстанции, области среднего мозга, что приводит к истощению этого нейротрансмиттера. Эти двигательные симптомы известны под общим названием паркинсонизм.
Паркинсонизм – это не то же самое, что болезнь Паркинсона: паркинсонизм относится к набору клинических симптомов, которые включают тремор, замедленность движения, жесткость и постуральную нестабильность; Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание, которое включает эти симптомы.

Но отложение телец Леви в мозге также может привести к началу деменции. Деменция с тельцами леви – это общий термин, который включает клинически диагностированные деменции, при которых обнаружены тельца Леви, включая деменцию при болезни Паркинсона.

И действительно, хотя болезнь Паркинсона классически рассматривается как моторное расстройство, когнитивный дефицит, связанный с этим заболеванием, в настоящее время все больше признается. Деменция обычно развивается примерно у 25% пациентов с Паркинсона, но риск увеличивается с увеличением продолжительности заболевания, достигая 50% через 10 лет и до 80% для пациентов, которые выживают более 10 лет.

Это «деменция болезни Паркинсона» определяется как деменция, начинающаяся через год или более после болезни Паркинсона. Это следствие прогрессирования заболевания. Но есть еще один тип деменции телец Леви, называемый «деменция с тельцами Льюи» (обратите внимание на тонкую разницу в терминологии). Это тип деменции, которая возникает до или во время с паркинсонизмом, или в течение одного года после возникновения двигательных симптомов.

Итак, болезнь Паркинсона – это вид деменции телец Леви, но это не деменция с тельцами Леви – другое клиническое состояние. В основном, они различаются в последовательности начала деменции по сравнению с паркинсонизмом.

Согласен, это немного запутанно.

Деменция с тельцами Леви и деменция болезни Паркинсона имеют много особенностей, становясь все более похожими с прогрессированием заболевания. Они могут рассматриваться как континуум и, скорее всего, являются двумя клиническими проявлениями спектра болезней с тельцами Леви. Эти расстройства в первую очередь дифференцируются на основе временного проявления симптомов и некоторых клинических признаков, но основная патологическая разница лежит на моделях распределения телец Леви.

При болезни Паркинсона тельца Леви мешают главным образом продуцировать дофамин в среднем мозге. С другой стороны, при деменции с тельцами Леви эти белковые агрегаты рассеянно распределены по всем другим областям мозга, включая кору головного мозга. Нейротрансмиттер ацетилхолин истощается, влияя на восприятие, мышление и поведение. Симптомы могут включать в себя визуальные галлюцинации, нарушения движения, головокружение, падения, спутанность сознания, снижение внимания, потерю памяти, проблемы со сном, сонливость, опустевший взгляд, дневной сон, дезорганизованную речь и депрессию.

Деменция с тельцами Леви – чрезвычайно недооцененная нейродегенеративная болезнь. Это на самом деле довольно распространено, хотя эпидемиологические данные крайне несогласованы. Но исследования, направленные на выявление слабоумия с тельцами Леви, которые включали неврологическое обследование, показали, что у 16-24% пациентов с деменцией наблюдается деменция с тельцами Леви.

В клинической практике слабоумие с тельцами Леви сильно недооценивается, главным образом потому, что, учитывая его симптомы, оно часто ошибочно диагностируется как болезнь Альцгеймера, на ранних стадиях, а также с деменцией при болезни Паркинсона, когда у пациентов развивается паркинсонизм.

Лечение деменции с тельцами Леви сложное. Из-за отсутствия лекарств, модифицирующих болезнь, лечение направлено на симптомы. И тот факт, что она часто ошибочно диагностируется, также является очевидной проблемой. Остается надеятся, что повышенное знание этой болезни приведет к улучшению диагностических критериев и улучшению медицинского обслуживания.

Рекомендации

Chiba Y, Fujishiro H, Iseki E, Ota K, Kasanuki K, Hirayasu Y, & Satoa K (2012). Ретроспективный обзор продромальных симптомов при деменции с телами Леви: сравнение с болезнью Альцгеймера. Деменция и гериатрические когнитивные расстройства, 33 (4), 273-81 PMID: 22722638

Emre M, Aarsland D, Brown R, Burn DJ, Duyckaerts C, Mizuno Y, Broe GA, Cummings J, Dickson DW, Gauthier S, Goldman J, Goetz C, Korczyn A, Lees A, Levy R, Litvan I, McKeith I , Olanow W, Poewe W, Quinn N, Sampaio C, Tolosa E и Dubois B (2007). Клинические диагностические критерии деменции, связанные с болезнью Паркинсона. Нарушения передвижения: официальный журнал Общества беспорядков движения, 22 (12) PMID: 17542011

McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O’Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM , Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M и Consortium на DLB (2005). Диагностика и лечение деменции с помощью тел Леви: третий отчет Консорциума DLB. Неврология, 65 (12), 1863-72 PMID: 16237129

Savica R, Grossardt BR, Bower JH, Boeve BF, Ahlskog JE, & Rocca WA (2013). Заболеваемость деменцией с телами Леви и деменцией болезни Паркинсона. JAMA неврология, 70 (11), 1396-402 PMID: 24042491

Уокер З, Поссин К.Л., Бове Б.Ф. и Аарсланд Д. (2015). Леви тела деменции. Ланцет (Лондон, Англия), 386 (10004), 1683-97 PMID: 26595642

Write a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Дискинезия

Что нужно знать о дискинезии

Дискинезия определяется как ненормальные, неконтролируемые, непроизвольные …

Биофидбэк

Биофидбэк

Что такое Биофидбэк (биологическая обратная связь)? Биологическая …

Черника

Питание для Мозга – Часть 9, Черника

Астронавты в космических полетах могут подвергаться воздействию …